六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员(tōngxùnyuán) 陈晨 60岁的刘先生近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰，症状反复发作，夜间尤为严重。由于长期吸烟，他一度怀疑自己患上了肺癌(fèiái)，焦虑到夜不能寐。近日，他前往济南市第三人民医院就诊，呼吸(hūxī)内科主任王睿为其进行电子气管镜检查，发现(fāxiàn)其气管中下(zhōngxià)段及双侧支气管的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节，最终病理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负，执意与医护(yīhù)团队合影留念。那么(nàme)，这种容易被(bèi)误诊的罕见病究竟是什么(shénme)？又该如何应对呢？ 什么(shénme)是气管支气管骨化症？ 气管(qìguǎn)支气管骨化症（TO）是一种以气道黏膜下异常骨化和软骨结节增生为(wèi)特征的(de)良性病变，最早(zuìzǎo)于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低，文献报道仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于40岁(suì)以上中老年男性，常被误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌。 TO病变仅累及气管和支气管的(de)软骨(gǔ)部（即“C”形气管环(huán)区域），而膜部（气管后壁的平滑肌部分）不受影响。这是由于(yóuyú)异常增生的骨或软骨组织在黏膜下沉积，形成多发性坚硬结节，突向管腔，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏特异性(tèyìxìng)，容易被忽视或误诊： 慢性咳嗽、咳痰：最常见(chángjiàn)症状，易被误认为普通支气管炎； 呼吸困难：随着结节(jiéjié)增大，气道狭窄加重，活动后气促明显； 反复呼吸道感染：因气道分泌物排出不畅(chàng)，易继发肺炎； 咯血：少数患者因结节表面(biǎomiàn)黏膜破损出血； 罕见并发症：严重者(yánzhòngzhě)可继发支气管扩张或肺不张。 值得注意的(de)是，约20%的患者早期可能无症状，仅在体检(tǐjiǎn)或气管镜检查时偶然发现。 诊断：气管镜是(jìngshì)“金标准” （1）镜下可见气管和支气管(zhīqìguǎn)软骨部弥漫分布的黄白色坚硬结节(jiéjié)，表面黏膜光滑，触之不易出血； （2）膜部正常是与肿瘤、结核(jiéhé)等病变鉴别的关键。 （1）黏膜下发现(fāxiàn)骨化或软骨组织沉积即可确诊； （2）需排除其他(qítā)疾病（如淀粉样变性、复发性多软骨炎等）。 胸部CT可显示气管壁增厚或钙化，但敏感度不如气管镜(jìng)。 王睿提醒：对于顽固性(wángùxìng)咳嗽、治疗效果不佳或病情进展的患者，应尽早行气管镜检查，避免延误诊治(zhěnzhì)。 TO目前尚无特效药物，治疗原则以缓解(huǎnjiě)症状、改善通气为主： 对症处理，如止咳、化痰(huàtán)、抗感染； 内镜下介入治疗：通过激光(jīguāng)、电切或球囊扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄者需行(xūxíng)气管成形术。 多数患者预后良好(liánghǎo)，但需定期随访监测气道情况。 专家提醒：勿(wù)因“良性”而忽视 尽管(jǐnguǎn)TO属于良性病变，但其导致的慢性气道狭窄(xiázhǎi)可能逐渐影响肺功能。王睿强调： 长期咳嗽不愈应警惕(jǐngtì)非感染性病因； 吸烟者若症状与慢性阻塞性(zǔsèxìng)肺病不符，需进一步检查； 早诊断可(kě)避免不必要的抗肿瘤治疗或焦虑。 刘先生的(de)经历颇具(pǒjù)代表性。临床上，许多患者因“久咳不愈”陷入“恐癌”焦虑，而(ér)TO的确诊过程凸显了(le)气管镜在呼吸系统疾病诊断中的核心价值。随着医疗技术进步，越来越多的罕见病得以被识别，精准诊断和个体化治疗是关键。 小贴士：若您或家人出现不明原因咳嗽(késòu)、气促，且(qiě)常规治疗无效，建议至呼吸专科完善检查，必要时接受气管镜评估，早发现、早干预才能(cáinéng)守护呼吸健康。